Normal fonksiyon: ADAMTS-13, von Willebrand faktörünü düzenleyerek kan pıhtılaşmasının dengede kalmasını sağlar.
Eksikliği veya azlığı: ADAMTS-13 aktivitesinin azalması, özellikle Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP) gibi ciddi hastalıklara yol açabilir. Bu durumda, büyük vWF multimeleri birikir, damar içinde pıhtı oluşumunu artırır ve kan akışını engeller.
ADAMTS-13 aktivitesi ölçümü, özellikle:
TTP tanısında
Mikrotrombotik hastalıklarda
Bazı koagülasyon bozukluklarının ayırıcı tanısındakullanılır.
ADAMTS-13, vWF'ü parçalayan bir proteazdır.
Aktivitesinin azalması TTP gibi mikroanjiyopatik hemolitik anemilere yol açabilir.
Laboratuvar testi ile ADAMTS-13 aktivitesi ölçülerek hastalık tanısı ve takibi yapılır.