Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP): ADAMTS-13 inhibitörleri, özellikle edinilmiş TTP hastalığında kritik rol oynar. Bu hastalıkta, vücut ADAMTS-13 enzimine karşı otoantikorlara (inhibitörlere) sahip olur ve bu nedenle enzim aktivitesi azalır. Sonuç olarak, büyük von Willebrand faktör multimleri parçalanamaz ve bu da küçük damarlarda aşırı pıhtılaşmaya neden olur.
ADAMTS-13 inhibitörünün varlığı, TTP tanısında önemli bir biyobelirteçtir.
ADAMTS-13 inhibitörü, ADAMTS-13 enzimine karşı gelişen otoantikorlardır.
Bu inhibitörler, enzimin von Willebrand faktörünü parçalama fonksiyonunu bloke eder.
En sık edinilmiş TTP hastalığında görülür ve hastalığın patogenezinde temel faktördür.